O TUMOR QUE SE DISFARÇA: UMA REVISÃO CLÍNICA E MOLECULAR DO INSULINOMA
Palavras-chave:
Insulinoma, Hipoglicemia, Tríade de Whipple, Tumor Neuroendócrino Pancreático, Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1, Cirurgia Pancreática, Terapia AlvoResumo
O insulinoma, o tumor neuroendócrino pancreático funcional mais comum, representa um desafio diagnóstico significativo devido à sua apresentação clínica insidiosa. Este capítulo fornece uma revisão abrangente da literatura sobre o insulinoma, abordando a sua epidemiologia, as manifestações clínicas clássicas encapsuladas na Tríade de Whipple e os desafios impostos pelos seus sintomas neuroglicopênicos, que frequentemente mimetizam distúrbios neurológicos e psiquiátricos, levando a atrasos diagnósticos. A metodologia diagnóstica é detalhada, desde o padrão-ouro do teste de jejum prolongado para confirmação bioquímica até ao arsenal de técnicas de imagem para localização pré-operatória, incluindo a evolução de modalidades anatômicas para funcionais, como a PET/CT com análogos do receptor de GLP-1. A patogênese molecular é explorada, contrastando as vias genéticas dos insulinomas esporádicos, frequentemente associados a mutações no gene YY1, com os casos sindrômicos no contexto da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1), impulsionados por mutações no gene MEN1. Finalmente, são apontadas as estratégias terapêuticas, destacando a cirurgia como a abordagem curativa para a doença localizada e a emergência de terapias moleculares alvo, como os inibidores da mTOR (everolimus) e da tirosina cinase (sunitinib), que transformaram o prognóstico da doença maligna e metastática.
