EL TUMOR QUE SE DISFRAZA: UNA REVISIÓN CLÍNICA Y MOLECULAR DEL INSULINOMA
Palabras clave:
Insulinoma, Hipoglucemia, Tríada de Whipple, Tumor Neuroendocrino Pancreático, Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1, Cirugía Pancreática, Terapia DirigidaResumen
El insulinoma, el tumor neuroendocrino pancreático funcional más común, plantea un importante reto diagnóstico debido a su presentación clínica insidiosa. Este capítulo ofrece una revisión exhaustiva de la literatura sobre el insulinoma, abordando su epidemiología, las manifestaciones clínicas clásicas encapsuladas en la tríada de Whipple y los desafíos que plantean sus síntomas neuroglucopénicos, que a menudo simulan trastornos neurológicos y psiquiátricos, lo que provoca retrasos en el diagnóstico. Se detalla la metodología diagnóstica, desde el estándar de oro de las pruebas de ayuno prolongado para la confirmación bioquímica hasta el arsenal de técnicas de imagen para la localización preoperatoria, incluyendo la evolución de modalidades anatómicas a funcionales, como la PET/TC con análogos del receptor de GLP-1. Se explora la patogénesis molecular, contrastando las vías genéticas de los insulinomas esporádicos, a menudo asociados con mutaciones en el gen YY1, con los casos sindrómicos en el contexto de la Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (NEM1), impulsados por mutaciones en el gen MEN1. Finalmente, se describen las estrategias terapéuticas, destacando la cirugía como abordaje curativo para la enfermedad localizada y la aparición de terapias moleculares dirigidas, como los inhibidores de mTOR (everolimus) y de la tirosina quinasa (sunitinib), que han transformado el pronóstico de la enfermedad maligna y metastásica.
