HEMANGIOBLASTOMA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E NOVAS FRONTEIRAS TERAPÊUTICA
Palavras-chave:
Hemangioblastoma, Síndrome de Von Hippel-Lindau, Neurocirurgia, Terapia-Alvo, Inibidores de HIF-2α, Diagnóstico por Imagem, RadiocirurgiaResumo
Este capítulo fornece uma revisão abrangente e atualizada sobre os hemangioblastomas do sistema nervoso central (SNC), neoplasias benignas raras, mas clinicamente significativas. É abordada a epidemiologia, a fisiopatologia molecular com ênfase na via VHL-HIF, que é central tanto para as formas esporádicas quanto para as associadas à síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), e os desafios multifacetados no diagnóstico diferencial. A análise detalha os achados de neuroimagem, desde a ressonância magnética convencional até técnicas avançadas como a perfusão por arterial spin labeling, e explora as armadilhas imuno-histoquímicas que podem mimetizar outras neoplasias, como o carcinoma de células renais metastático. As modalidades terapêuticas padrão, incluindo a ressecção microcirúrgica como padrão-ouro para lesões sintomáticas e a radiocirurgia estereotáxica para casos selecionados, são discutidas em profundidade, com base em evidências de desfechos a longo prazo. O foco principal recai sobre as novas fronteiras terapêuticas, notadamente a terapia-alvo com inibidores do fator induzível por hipóxia 2-alfa (HIF-2α), como o belzutifan. Este agente representa uma mudança de paradigma no manejo, especialmente para pacientes com VHL, ao oferecer uma abordagem sistêmica que visa a base molecular da doença, com o potencial de alterar a sua história natural.
