HEMANGIOBLASTOMA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: DESAFÍOS DIAGNÓSTICOS Y NUEVAS FRONTERAS TERAPÉUTICAS
Palabras clave:
Hemangioblastoma, Síndrome de Von Hippel-Lindau, Neurocirugía, Terapia Dirigida, Inhibidores de HIF-2α, Diagnóstico por Imagen, RadiocirugíaResumen
Este capítulo proporciona una revisión exhaustiva y actualizada sobre los hemangioblastomas del sistema nervioso central (SNC), neoplasias benignas poco frecuentes pero clínicamente significativas. Se aborda la epidemiología, la fisiopatología molecular con énfasis en la vía VHL-HIF, que es central tanto para las formas esporádicas como para las asociadas al síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), y los múltiples desafíos en el diagnóstico diferencial. El análisis detalla los hallazgos de neuroimagen, desde la resonancia magnética convencional hasta técnicas avanzadas como la perfusión por arterial spin labeling, y explora las trampas inmunohistoquímicas que pueden imitar otras neoplasias, como el carcinoma de células renales metastásico. Las modalidades terapéuticas estándar, incluyendo la resección microquirúrgica como el patrón de oro para lesiones sintomáticas y la radiocirugía estereotáctica para casos seleccionados, se discuten en profundidad, basadas en la evidencia de resultados a largo plazo. El enfoque principal recae en las nuevas fronteras terapéuticas, en particular la terapia dirigida con inhibidores del factor inducible por hipoxia 2-alfa (HIF-2α), como el belzutifan. Este agente representa un cambio de paradigma en el manejo, especialmente para pacientes con VHL, al ofrecer un abordaje sistémico que apunta a la base molecular de la enfermedad, con el potencial de modificar su historia natural.
