SÍNDROME EEC, ACHADOS CLÍNICOS - RELATO DE CASO

Resumen

Introdução: A síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica e fenda labial e/ou palatina (EEC), é uma anomalia genética rara de herança autossômica dominante e incidência estimada de 1,5/100 milhões de habitantes. A tríade que a nomeia são também suas principais características e a gravidade pode se expressar em diferentes graus de severidade. O objetivo desse trabalho foi relatar o caso de uma criança diagnosticada com a síndrome EEC atendida no CEAPAC (Centro de Atenção e Pesquisa em Anomalias Craniofaciais), narrando os achados clínicos, com ênfase para os aspectos odontológicos encontrados. Relato de caso: Criança do sexo feminino com 10 anos de idade, nasceu bem – segundo relatos da avó. As malformações orais e de membros foram diagnosticadas ainda no período pré-natal através do exame de ultrassonografia. Observou-se as seguintes características físicas: fissura labial direita transforame completa corrigida, com presença de fístula na região anterior do palato, hipertelorismo, dacriocistite, prognatismo, orelhas levemente giradas posteriormente, pele e cabelos ressecados, ectrodactilia e sindactilia bilateral de pés e mãos. Na avaliação odontológica nota-se presença de dentição mista, agenesia dental, anomalia de forma dentária, padrão esquelético classe III, má oclusão, doença cárie e comprometimento endodôntico de um dente. Resultados: Apesar das malformações nos membros a paciente tinha boa coordenação motora e foi orientada quanto à higienização bucal. Em seguida, prosseguiu-se à realização dos tratamentos. A paciente segue em acompanhamento. Conclusões: É necessário que pacientes com EEC sejam acompanhados de maneira precoce e periódica, por uma equipe multidisciplinar devido às mal formações decorrentes da síndrome.