COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA EM UMA MULHER COM ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS NEGATIVO: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS EM UM POSSÍVEL FENÓTIPO ATÍPICO
DOI:
https://doi.org/10.56238/levv17n60-049Palavras-chave:
Colangite Esclerosante Primária, Colestase, Autoanticorpos, Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica, Colangite Aguda, Pancreatite AgudaResumo
A colangite esclerosante primária é uma doença hepática colestática crônica rara, caracterizada por inflamação, fibrose e estenoses multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos e/ou extra-hepáticos. Embora o diagnóstico seja geralmente sustentado por alterações colangiográficas e possa estar associado a condições imunomediadas, apresentações atípicas sem marcadores sorológicos sugestivos podem retardar o reconhecimento clínico. Este relato descreve uma mulher de 53 anos com apresentação incomum de colangite esclerosante primária, inicialmente caracterizada por febre, dor abdominal intensa, icterícia, pancreatite aguda com necrose peripancreática, colestase persistente e episódios recorrentes de colangite aguda grave. A investigação diagnóstica foi desafiadora, pois os marcadores autoimunes foram negativos, os níveis de imunoglobulina G4 estavam normais e a colangiopancreatografia por ressonância magnética mostrou apenas discreta dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos, sem achados típicos da doença. O diagnóstico definitivo foi estabelecido apenas após colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, que demonstrou estenoses biliares multifocais e irregularidades compatíveis com a doença. A paciente evoluiu posteriormente com colangite aguda grave grau III de Tóquio, necessitando de terapia intensiva, suporte vasopressor, antibioticoterapia de amplo espectro e encaminhamento para avaliação de transplante hepático. Este caso evidencia que a colangite esclerosante primária pode se manifestar com acometimento sistêmico grave, pancreatite, marcadores autoimunes negativos e exames de imagem não invasivos inicialmente inconclusivos. A colestase persistente de etiologia indefinida deve manter a colangite esclerosante primária no diagnóstico diferencial, mesmo na ausência de achados clínicos, sorológicos ou radiológicos clássicos. Em casos selecionados, a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica permanece essencial para esclarecimento diagnóstico e encaminhamento oportuno para cuidados hepatológicos especializados.
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