COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA EN UNA MUJER CON ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS NEGATIVOS: DESAFÍOS DIAGNÓSTICOS EN UN POSIBLE FENOTIPO ATÍPICO

Resumen

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática colestásica crónica rara, caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis multifocales de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos. Aunque su diagnóstico suele estar respaldado por alteraciones colangiográficas y puede asociarse con enfermedades inmunomediadas, las presentaciones atípicas sin marcadores serológicos sugestivos pueden retrasar el reconocimiento clínico. Este reporte describe a una mujer de 53 años con una presentación inusual de colangitis esclerosante primaria, caracterizada inicialmente por fiebre, dolor abdominal intenso, ictericia, pancreatitis aguda con necrosis peripancreática, colestasis persistente y episodios recurrentes de colangitis aguda grave. La investigación diagnóstica fue compleja, ya que los marcadores autoinmunes fueron negativos, los niveles de inmunoglobulina G4 fueron normales y la colangiopancreatografía por resonancia magnética mostró solo una leve dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, sin hallazgos típicos de la enfermedad. El diagnóstico definitivo se estableció únicamente tras la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, que demostró estenosis biliares multifocales e irregularidades compatibles con la enfermedad. Posteriormente, la paciente desarrolló colangitis aguda grave grado III de Tokio, requiriendo cuidados intensivos, soporte vasopresor, antibioticoterapia de amplio espectro y derivación para evaluación de trasplante hepático. Este caso destaca que la colangitis esclerosante primaria puede presentarse con manifestaciones sistémicas graves, pancreatitis, marcadores autoinmunes negativos e imágenes no invasivas inicialmente no concluyentes. La colestasis persistente de etiología no clara debe mantener la colangitis esclerosante primaria dentro del diagnóstico diferencial, incluso en ausencia de hallazgos clínicos, serológicos o radiológicos clásicos. En casos seleccionados, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica sigue siendo esencial para la clarificación diagnóstica y la derivación oportuna a atención hepatológica especializada.