ASSOCIAÇÃO ENTRE A SÍNDROME DE HIPER-IGE E A SÍNDROME DE SWYER-JAMES-MACLEOD EM UM PACIENTE PEDIÁTRICO: UM RELATO DE CASO
DOI:
https://doi.org/10.56238/arev6n3-317Palavras-chave:
Síndrome de Hiper-Ige, Síndrome de Swyer-James-Macleod, Hipergamaglobulinemia E, Infecções Recorrentes, PediatriaResumo
Introdução: A Síndrome de Hiper-IgE, também conhecida como Síndrome de Job, é uma condição imunológica rara caracterizada por níveis elevados de imunoglobulina E (IgE), que se associa a infecções cutâneas e pulmonares recorrentes, além de anomalias esqueléticas. Desde sua descrição inicial em 1966, essa síndrome tem desafiado o manejo clínico, especialmente devido à persistência de abscessos cutâneos e infecções por Staphylococcus aureus. A Síndrome de Swyer-James-MacLeod, ou Pulmão Hiperlucente, é uma condição pulmonar associada a infecções respiratórias na infância, que resulta em alterações na vascularização e na ventilação pulmonar. Este estudo visa explorar a relação entre essas duas síndromes em um paciente pediátrico. Objetivo: Documentar e discutir o percurso assistencial de uma criança de oito anos diagnosticada com Hipergamaglobulinemia E e Síndrome do Pulmão Hiperlucente, contribuindo para a compreensão das interações entre essas condições raras. Métodos: Este estudo consiste em um relato de caso descritivo baseado na análise retrógrada do prontuário médico de L.F.C., um paciente atendido em um hospital universitário. A análise incluiu informações clínicas, laboratoriais e de imagem, além de intervenções terapêuticas realizadas. Os dados foram coletados sistematicamente, garantindo a inclusão de informações sobre infecções recorrentes e as manifestações associadas a cada síndrome. A avaliação clínica incluiu um exame físico detalhado e exames laboratoriais para quantificar os níveis de imunoglobulinas. Exames de imagem, como tomografia computadorizada do tórax e cintilografia pulmonar, foram realizados para avaliar a presença de hiperlucência e alterações na perfusão. Resultados: L.F.C. apresentou um histórico de infecções recorrentes, incluindo doze episódios de pneumonia, com complicações como septicemia e derrames pleurais. As culturas de abscessos cutâneos identificaram Staphylococcus aureus, corroborando o perfil infeccioso da hiper-IgE. Os níveis de IgE do paciente superaram 2000 U/mL, e a hiperlucência pulmonar foi confirmada por tomografia. O tratamento incluiu antibióticos e corticosteroides em altas doses. Conclusão: Este caso ilustra a complexidade e a interconexão entre a Síndrome de Hiper-IgE e a Síndrome de Swyer-James-MacLeod, destacando a importância de uma abordagem diagnóstica abrangente e da vigilância clínica em crianças com histórico de infecções recorrentes. A detecção precoce de complicações pulmonares e intervenções terapêuticas adequadas são cruciais para minimizar os impactos a longo prazo sobre a saúde respiratória e a qualidade de vida. Este estudo contribui para a compreensão das interações entre essas síndromes raras e reforça a necessidade de mais pesquisas para explorar suas associações.