DOENÇAS PRIÔNICAS: FISIOPATOLOGIA E TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR

Abstract

As doenças priônicas são condições neurodegenerativas raras, progressivas e invariavelmente fatais, classificadas em três categorias principais: esporádicas, genéticas e adquiridas. Este artigo apresenta uma revisão sistemática da literatura, com base em dados obtidos de plataformas renomadas como PubMed, Nature e Scielo. A partir dos critérios estabelecidos, foi possível elaborar uma análise abrangente que discute as doenças priônicas desde a transmissão inicial até as perspectivas terapêuticas e os desfechos clínicos. A fisiopatologia envolve a conversão da proteína príon celular normal (PrPC) em sua forma patológica (PrPSc), resultando em acúmulo proteico e neurotoxicidade. O diagnóstico é fundamentado na avaliação clínica detalhada, complementada por exames como eletroencefalograma e ressonância magnética. Avanços recentes em terapias potenciais, como o uso de proteínas príon heterólogas e compostos como o AP1, têm mostrado resultados promissores. Apesar desses progressos, é imperativo que estudos translacionais continuem a explorar as lacunas existentes para desenvolver terapias eficazes. As doenças priônicas permanecem um campo desafiador que exige investigação em pesquisa para avanços científicos e clínicos futuros.