Amiloidose relacionada a discrasia monoclonal de linfócitos B: Uma visão sistemática e epidemiológica

Resumen

A amiloidose causada pela discrasia monoclonal de linfócitos B é uma doença complexa e grave, caracterizada pelo acúmulo progressivo de material amiloide resultante do dobramento incorreto das cadeias leves das imunoglobulinas κ ou λ, que se depositam nos tecidos. É uma patologia que pode se manifestar sistêmica ou localmente, dependendo do nível e da localização do acúmulo, sendo mais grave e prevalente em órgãos vitais, como o coração e os rins. Clinicamente, os pacientes apresentam uma variedade de sinais genéricos, incluindo edema, disfunção renal e cardíaca e, à medida que o nível de acúmulo progride, os sinais característicos da doença, como macroglossia, púrpura periorbital e alterações na textura da pele, tornam-se evidentes e ajudam no diagnóstico presuntivo. No entanto, o diagnóstico efetivo da amiloidose AL é complexo, baseado na observação clínica e confirmado por métodos diagnósticos auxiliares, sendo o mais eficaz a biópsia local, juntamente com a coloração com vermelho Congo, que é particularmente sensível a esse tipo de acúmulo, com a capacidade de birrefringência sob luz polarizada, mostrando acúmulos amiloides de amiloide marrom-esverdeada. A pesquisa utilizou a metodologia bibliográfica, pesquisando a literatura dos últimos cinco anos em bancos de dados como o PUBMED e o Google Scholar. Os dados coletados mostram a heterogeneidade da doença e sua alta prevalência e incidência em países com sistemas de saúde desenvolvidos, o que contrasta com a dificuldade de diagnóstico e tratamento em regiões menos desenvolvidas. O estudo destaca a necessidade urgente de desenvolver tratamentos mais eficazes e novas abordagens terapêuticas para combater a progressão da doença, que continua a ter uma alta taxa de mortalidade e um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes.