DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN EM GLÂNDULA SALIVAR MAIOR: UM RELATO DE CASO

Resumen

A Doença de Rosai-Dorfman (DRD), também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é uma patologia de potencial biológico incerto, rara e desafiadora, caracterizada pela proliferação de histiócitos S100-positivos e pelo fenômeno de emperipolese, onde células intactas, como linfócitos, são encontradas no citoplasma desses histiócitos. Embora classicamente descrita como uma doença nodal, a DRD pode se manifestar em sítios extranodais, sendo o envolvimento das glândulas salivares, especialmente de forma isolada, extremamente incomum. Em muitos casos, a doença é autolimitada, resolvendo-se espontaneamente sem necessidade de tratamento específico. Este relato descreve um caso raro de DRD com acometimento exclusivo da glândula submandibular esquerda em uma paciente de 41 anos, que apresentou uma massa submandibular sem outros sintomas. Após procedimento cirúrgico de excisão, o diagnóstico foi confirmado através de exames histopatológicos e imunohistoquímicos, que revelaram histiocitose com emperipolese e positividade para S100, CD68 e HAM56. O detalhamento deste caso contribui para a compreensão da DRD em sítios extranodais, ampliando o espectro clínico-patológico dessa entidade rara.